Immuno : Sarcoidose et Sjogren

Bonjour à tous,

bon alors voilà je vous explique mon "pb",
j'ai une patiente à qui on a diagnostiqué une sarcoidose (avec preuve histo) il y a 10ans

traitée par corticoides à doses décroissantes, traitement arreté en 2000 car tout allait bien

Voilà que depuis aout, elle présente une dyspnée d'effort, un sd sec (oculaire et buccal), des arthralgies (fluctuantes, plutot mécaniques...)

Alors je voulais savoir ce que vous en pensez, poussée de sarcoidose? autre etio?


Peut on évoquer un gougerot? Et comment en faire le diagnostic? car la sarcoidose est un critère d'exclusion des critères diagnostiques... (ça veut dire qu'on peut pas faire un gougerot avec une sarcoidose ou il faut d'autres arguments?)

[Edité le 08/12/06 par Darkristouf]

[Edité le 08/12/06 par Darkristouf]

ya le gougerot primitif et le gougerot secondaire, donc rien ne l'empeche d'avoir un gougerot...

après prend elle des mdct pouvant donner un sd sec ?

quel age a t elle ?

bref pas mal de possibilités, pk pas même une autre connectivite + un SGS ...

Alors plusieurs choses:
-La sarcoïdose n'est pas un diagnostic d'exclusion à part le Löfgren il faut une preuve histologique (granulome epithelioide gigatocellulaire sans nécrose caséeuse) Donc à moins que je n'ai pas trop compris ta dernière phrase...
-Les symptômes présentés sont compatibles avec la sarcoïdose sauf le syndrome sec dont je n'ai pas entendu parler dans la sarcoïdose
-Quand on parle de goujerot-Sjögren et qu'on veut ne dire qu'un nom il vaut mieux parler de Sjögren. Apparemment c'est lui qui a vraiment découvert la maladie.
-Devant les symptômes on peut en effet penser à un Sjögren. Et non je ne pense pas qu'avoir l'une empêche d'avoir l'autre...
-Pour faire le diagnostic d'un Sjögren il faut un facteur rhumatoïde positif des FAN positifs et des anticorps anti SSA et SSB


Voilà en espérant avoir répondu à tes questions

- Pour le sjogren, ce qui t'aide aussi c'est la BGSA (Biopsie des Glandes Salivaires Accessoires) qui permet à l'ana-path de te donner sa classe de Chisolm : stade 3 et 4 étant en faveur forte du sjögren. (et il me semble qu'à la saliographie tu as un aspect en boule de gui)
- Pour le sd sec, je crois que c'est possible dans la sarcoidose par infiltrat des granulomes dans les glandes lacrymales.
- Pour le diagnostic d'exclusion, tu voulais peut être dire parmis les causes de granulomes epithélioides et gigantocellulaires ?

ok alors je parlerai de Sjogren

pour tama : elle a 35 ans en gros, niveau medoc il me semble qu'elle a rien qui agit la dessus

Alors c'est SUR elle a une sarcoidose, ça a été prouvé de façon histo il y a 10ans

Et j'ai lu que la sarcoidose (comme le lymphome par exemple) était un critère d'exclusion des critères diagnostic pour le Sd de Sjogren (j'ai pas dit que la sarcoidose était un diag d'exclusion mais je suis t'être pas très clair)


La BGSA pour recherche de Sjogren peut pas être "faussée" si ya des granulomes?

Sinon elle a des FAN + au 1/80 (je crois que c'est à la limite du significatif), on a pas encore les autres Auto-Ac


Vous demanderiez quoi comme bilan?

Elle a déjà eu écho coeur qui était normale

[Edité le 10/12/06 par Darkristouf]

pour ce que ça interesse j'ai trouvé un petit article sur le sujet

" Deux observations particulières sont rapportées. La première présente les attributs cliniques, biologiques et scintigraphiques du syndrome sec, alors que l'histologie est celle d'une sarcoïdose. La deuxième, est caractérisée par la survenue au cours de l'évolution d'une sarcoïdose connue, d'un syndrome sec dont l'étude histopathologique note une sialadénite de stade III de Chisholm et Masson. Les auteurs soulignent la fréquence de l'atteinte infraclinique salivaire et lacrymale au cours de la sarcoïdose, avec ou sans retentissement fonctionnel, alors que le syndrome sec clinique reste généralement rare. Le syndrome sec peut être en rapport avec une infiltration sarcoïdosique des glandes salivaires ou en rapport avec des lésions scléro-inflammatoires interstitielles. Certains auteurs pensent que le stade IV de Chisholm se situe avant la formation du granulome sarcoïdosique donnant alors un faux aspect du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS)."

Donc je pense qu'on ne peut pas évoquer un Gougerot si il y a une sarcoidose diagnostiquée
Le syndrome sec peuit s'intégrer dans la sarcoidose

[Edité le 10/12/06 par Darkristouf]

Le syndrome de Sjögren tout court c'est pas aussi une vieille étiologie à 2 balles de cataracte congénitale? Je crois que j'ai vu ça dans mon bouquin d'ophtalmo mais je ne m'en rapelle pas bien.
Ah la la, ce foutu Korsakoff post P2...

Plusieurs possibilités
1. on parle bien du même syndrome de gougerot - sjögren et dans ce cas il y a dans de rares cas des uveites rapportées donc on peut imaginer une cataracte secondaire (mais bon tu parles de congénital)
2. tu parles d'un autre syndrome de Sjögren
y la Sjögren - Larsson (c'est une dermatose pédiatrique avec des manifestations oculaires... mais c'est plutot une maculopathie)
3. sinon j'ai trouvé ca sur pubmed
Marinesco-Sjogren syndrome (MSS)
A rare, autosomal recessive disorder comprising cataracts, cerebellar ataxia caused by cerebellar hypoplasia, mild to moderate mental retardation, neuromuscular weakness, short stature, hypergonadotrophic hypogonadism, and skeletal anomalies.

Le post de Darkristouf illustre parfaitement le problème des syndromes secs : IL FAUT ARRETER DE POSER DES DIAG A TOUT VA DE GOUGEROT - SJOGREN dès qu'un patient se plaint de bouche sèche alors que c'est un des diag les plus dur en médecine interne...
Il y a des critères précis pour poser un syndrome sec et il y a (ensuite) des critères précis pour poser le diag de SGS primaire...
Franchement, il faut rester simple dans la vie : une patiente qui a un diag de sarcoidose et qui se plaint de dyspnée + arthralgies c'est quand même d'abord la sarcoidose jpdc...
FAN à 1/80 = FAN négatif

[Edité le 02/01/07 par AtomicM]

Ah oui c'est ça, c'est le Marinesco-Sjogren dont ils parlaient dans ce fichu bouquin d'ophtalmo... On ne sait pas pourquoi ça figure dans un bouquin d'internat vu que l'on s'en contrefout mais bon.

Sinon pour en revenir au sujet initial AtomicM a très probablement raison, c'est très certainement imputable à la sarcoïdose.
De + peu de gens semblent être au courant mais l'atteinte des glandes exocrines est fréquente dans la sarcoïdose qui est une étiologie de syndrome de Mikulicz.

Je suis retourné vérifier dans un bouquin et ils précisent tout de même que si cette atteinte est fréquente, elle n'est symptomatique que dans 10% des cas.

Si vous voulez une référence pour avoir un cours nickel pour l'ENC sur la sarcoïdose (trop complet mais bon), je vous conseille l'abrégé Masson module 8. Il y a 2 ou 3 petites choses à ajouter mais sinon, c'est très bien.

Marinesco-Sjögren .... Sssssssssssélection !

salut, j'aimerai bien savoir comment prononce-t-on "gougerot - sjögren" ? Quelq'un peut-il me répondre en phonétique?

j 'ai pas trop bien compris gougerot-sjogren et marinesco-sjogren ne font qu'un ??? parce que je recherche des informations sur cette maladie vu que je suis porteur du genes deficient et j'ai deja perdu 4 enfants a cause de cette saloperie.2eme questions sarcoidose et marinesco-sjogren sont ils liés ?
enfin je tien a pousser un petit coups de gueule mais j'espere que vous me comprendrez envers les propos de coucourdes qui se demande pourquoi ce syndrome ce trouve dans un bouquin d'internat car c'est vrai les medecin en ont rien a foutre de cette maladie.j'ajoutrais cependant que c'est en penssant de cette façon que des familles comme moi se retrouvent a creer des associations parce que les plus grand geneticiens et medecins se contrefoutent de notre cas vu qu'il y a une prevalence de 9 cas sur 1 millions qu'il y a actuellement 6 familles diagnostiqués dans le monde e que malheureusement nous somme si peu nombreux que la recherche ne prendra meme pas la peine de faire des recherche enfin pour ceux qui ne comprennent pas pourquoi je suis en colere envers coucourde je vous dirais d'aller jeter un oeil sur orphanet.com de taper le nom de ce syndrome et d'essayer de vous mettre a la place d'une personne touché diretement par cette maladie.