Voici un p'tit cas d'hémato, pour tenter de relancer ce sous-forum agonisant:

Une femme âgée de 40 ans est adressée en hématologie pour le diagnostic et le traitement d'une anémie hémolytique en novembre 1999. Elle signale qu'elle a été splénectomisée 2 ans auparavant pour une maladie de Minkowski-Chauffard. Les données précises des examens ne sont pas en possession de la malade. les troubles qu'elle présentait (anémie, ictère) se sont nettement améliorés après l'intervention et de ce fait elle n'a plus été suivie médicalement jusqu'à ces derniers jours.
Compte tenu du diagnostic antérieur d'hémolyse constitutionnelle, les examens biologiques suivants sont réalisés:

Hémogramme:
-Hématocrite:0.34
-Erythrocytes:3.22T/L
-Hémoglobine:114g/L
-Réticulocytes:320G/L
-Leucocytes:9.8G/L dont 66% de PNN, 21% de lympho, 13% de mono
-Plaquettes:793G/L

La bilirubinémie est à 36µmol/L, dont 5 µM de conjuguée.
Le fer sérique est à 13.6µM.
La résistance osmotique et l'autohémolyse in vitro sont normales.

Finalement, le diagnostic est rectifié, les autres causes d'anémie constitutionnelle sont éliminées, le diagnostic d'anémie hémolytique auto-immune acquise est retenu.

1-Analyser le bilan biologique.
2-Quelles sont les données de l'observation qui vous permettent d'éliminer le diagnostic de sphérocytose constitutionnelle?
3-Quelles sont les autres causes d'anémie hémolytique constitutionnelle qui ont été recherchées?
4- Queles examens non cités dans l'observation ont permis de démontrer qu'il s'agit d'une AHAI?
5-Discuter les causes possibles de la macrocytose et de l'hyperplaquettose constatées sur l'hémogramme.
6-Sachant qu'il s'agit d'une AHAI, quelles explorations, à visée étiologique, allez vous programmer?
7-Si le bilan étiologique est négatif, quelle conclusion en tirez-vous, quel traitement allez-vous prescrire?
8-Quel est le mécanisme d'action du traitement médicamenteux?
9- Quelle est la spécificité antigénique des anticorps mis en évidence par le test de Coombs de type IgG?

A vos plumes

Bon alors, il intéresse personne mon K?
Ne m'dites pas les pharmas, que c'est trop dur pour vous...Moi qui voulais faire revivre le forum c'est raté

Oui, il est très bien ce cas clinique, un peu plus dur que le niveau internat, à mon avis, mais qui peut le plus...
Il faut les motiver!

Si les pharmas veulent pas répondre les (futurs) médecins ont le droite ?

Pfiou faut le temps que ça revienne
Vivement mon stage d'hémato

1.GR = 3.22 T/L + Hb = 114g/L= Anémie
VGM = 0.34/(3,22.10^15)= 105 fL.
Macrocytaire (légèrement)
CCMH = 11.4/0.34 = 33.5%
TCMH = 114/3.22 = 35 pg
Normochrome.
Réticulo élevés = régénérative.
NFS normale.
Thrombocytose
Biluribinémie libre = hémolyse importante

2. Les 2 tests : Résistance osmotique et autohémolyse non corrigée par le glucose sont négatifs.

3. Déficits enzymatiques en G6PD et pyruvate kinase et Hémoglobinopathies (drépanocytose et Thalassémies)

4. Test de coombs direct

5. Macrocytose: carence B12 ou folates
Thrombocytose : je sèche...

6. Recherche d'auto-anticorps pour voir si pas MAI Lupus.

7.Cyclophosphamide
Prednisolone
Transfusion : Ttt Symptomatique

8. Action immunosuppressive

9. Spécificité Anti Rhésus ou Anti Public(Ii)

[Edité le 16/05/05 par Choupidoo]

oui les médecins ont le droite d'apporter des précisions, des corrections, des commentaires...
c'est fait pour ça

-Pour le 2°), on pourrait rajouter l'absence d'antécédent familial (Mal. de Minkowski-Chauffard= microsphérocytose héréditaire de transmission autosomique dominante).

L' âge tardif de la splénectomie, ainsi que la rechute après splénectomie et l'absence de microsphérocytes (en ballons de rugby
) au frottis sanguin excluent le diagnostic de Minkowski-Chauffard.

-4°) Pour chipoter: le caractère hémolytique est confirmé par la baisse de l'haptoglobinémie. Si l'hémolyse est intravasculaire, LDH et fer sérique seront augmentés. Il y aura une hémoglobinémie et une hémoglobinurie décelable à la bandelette.

Le frottis sanguin ne montre pas d'anomalies morphologiques des GR (pas de microsphérocytes, dépranocytes, corps de Heinz).

Un test de Coombs indirect est réalisé pour mettre en évidence le caractère auto -immun (Coombs direct: seulement pour l'origine immune).On détermine l'isotype de l'Ac et sa spécificité (contre quel Ag il est dirigé).

-5°) La thrombocytose est due à l'"entraînement" médullaire (augmentation de la thrombopoïèse suite à l'hémolyse). Elle peut également faire suite à une splénectomie (dans les 1ères semaines suivant l'opération; après, le taux de plaquettes se normalise...Ici la splénectomie est trop ancienne pour pouvoir expliquer l'hyperplaquettose).

Pour la macrocytose, le caractère régénératif de l'anémie exclue une éventuelle myélodysplasie.

-6°)Oui, on recherche des auto-Ac comme des Ac antiDNA.
On élimine une prise médicamenteuse (L-Dopa, fludarabine).
On peut aussi réaliser une radio du thorax, une écho abdominale, une BOM, une électrophorèse des protéines pour mettre en évidence une hémopathie lymphoïde (lymphome, LLC)

-7°) On en conclut qu'il s'agit d'une récidive d'une AHAI idiopathique après splénectomie.
La AHAI idiopathique étant de type IgG, on prescrit plutôt des corticoïdes à raison de 1-2 mg/kg/j. Le cyclophosphamide est utilisé dans les AHAI à IgM déclenchées par le froid.

-9°) Ouais anti-Rh (parfois associé au complément).

Ouf...Je m'demande bien qui l'a pondu ce K