Bon le cas est vraiment compliqué mais jme lance Voici déjà la présentation de la patiente

Dame de 78 ans, veuve sans enfants, présentant il y a un mois et demi environ une opthalmoplégie internucléaire et une rétropulsion. Elle se plaint également de céphalées.

Atcd :
* hypoacousie oreille gauche suite à un traumatisme
* leucémie lymphoïde chronique depuis pas mal de temps
* gastrectomie partielle suite à un ulcère
* cholescystéctomie
* hernie inguinale opérée
* antécédents d'AC/FA

On réalise une IRM qui montre un hypersignal dans le tronc cérébral. Il y a des lésions de leucoaraïose.

Quelles sont vos hypothèses et vos examens complémentaires ? Accrochez vous y en a un paquet !!!!

J'essaye:
-maladie de Horton: biopsie de l'artère temporale, VS, signes ophtalmo?
-AVC ischémique ou hémorragique: que dit le scanner? hypersignal IRM en T1 T2 ou avec gado? HTA?
-tumeur intracrânienne: AEG?
-malformation artério-veineuse: ATCD épilpepsie? artério?
-SEP...

Je m'arrête là.
Avis aux amateurs!

merci de t'interesser à mon piti cas de neuro

-maladie de Horton: biopsie de l'artère temporale, VS, signes ophtalmo? bilan ophtalmo normal, prescription de prismes en cours car diplopie genante
-AVC ischémique ou hémorragique: que dit le scanner? hypersignal IRM en T1 T2 ou avec gado? HTA? pas d'HTA à ma connaissance, hypersignal rehaussé au gado
-tumeur intracrânienne: AEG? pas d'AEG
-malformation artério-veineuse: ATCD épilpepsie? artério? pas d'épilepsie connue
-SEP... aucune lésion typique d'une SEP à l'IRM

tu aurais pu rajouter : tuberculose, whipple, on s'est beaucoup attardé sur ces 2 dernières hypothèses mais sans résultats, en fait presque rien à se mettre sous la dent

vous décidez une ponction lombaire, que recherchez vous ?

après cette ponction lombaire, la ptite dame a fait un épisode confusionnel +++ pourquoi à votre avis ? CAT ?

-épisode confusionnel suite à PL sur HTIC??

-CAT : FO (oedeme papillaire?) , scan/IRM (hydrocéphalie, oedeme...), position 1/2 assise (surtout pas allongée!!)

-PL recherche d'une infection (comment est température, choc??)

-Comment est la NFS?? (anémie par carence en B12/Folates suite à la gastrectomie pouvant expliquer les céphalées??)

Hypothèses : thrombophlébite cérébrale (fréquance, age, femme++)
métastases cérébrales
hématomes (bilan hémostase??)
intoxication??
Je crois qu'il existe un truc qui s'appelle HTIC bénigne du sujet agé??

en fait, y a une mode après la PL, c'est de faire boire le patient... la pauve mamie s'est mise en hyponatrémie ! vers 119mmol/L je crois d'après mes souvenirs...

après une restriction hydrique, elle a retrouvé sa tete donc jamais faire boire les patients après la PL

environ 15j-3 semaines après cet épisode confusionnel, on refait une IRM et là on découvre une nouvelle lésion, au niveau du lobe temporal cette fois... les médecins s'arrachaient encore les cheveux sur son cas quand je suis partie mais ça ressemblait de plus en plus à un lymphome cérébral causé par sa LLC, un truc exceptionnel !

Si tu nous donne des trucs exceptionnels comment veux tu qu'on trouve!!!!LOL
Lymphome cérébral??? jamais entendu parler...comment c'est possible?? les seuls formations lymphoïdes du SNC sont les plexus choroïdes je crois...Et pourtant en hémato à Amiens, ils aiment bien les trucs qu'on verra jamais dans notre vie!!lol

ça change des trucs scolaires de tte façon, y avait que ça dans ma salle d'hospit, que des trucs bizarres ! au moins ça fait penser que la LLC n'est pas toujours que bénigne, nan ?

maintenant, pk on appelle ça lymphome cérébral, j'en sais rien, j'ai jamais fait d'hémato, donc me demande mm pas la définition d'un lymphome !!!

La LLC c'est une leucémie donc un cancer donc c'est malin et très grave!!C'est bien supporté parce que ça touche qu'une seule lignée de l'hématopoïese (processus monoclonal) donc (en général) pas ou peu d'anémie pas de thrombopénie et les polynucléaires sont OK!
La LMC est de plus mauvais pronostic...

Ouai enfin juste qqs précisions :
-fo pas mélanger les syndromes myéloprolifératifs comme la lmc et les syndromes lymphoprolifératifs comme la llc.
- une des caractéristiques de la llc, c'est une atteinte de l'immunité humorale par hypogammaglobulinémie recherchée sur l'epp systématique dans le bilan initial, et un déficit également de l'immunité cellulaire, perturbation de l'idr par ex....une des plus fréquentes causes de décès ya pas si lgtps des llc était les complications infectieuses...
-l'atteinte des autres lignées se rencontre également par envahissement médullaire, on peut donc retrouver une anémie et une thrombopénie...
-on doit également rechercher systématiquement une anémie hémolytique et une thrombopénie auto-immune très fréquente dans la llc (10 à 20% des cas...), intérèt du coombs
-on parle de leucémie mais en fait elle appartient à la classification des lymphomes...on parle de transformation en lymphome de haut grade d'ailleurs dans le syndrome de Richter...
-les llc sont plus sujet au dvlpt de néoplasie comme par ex. un lymphome ici...
-pour la lmc, le pronostic est moins bon, puisque l'accutisation est inéluctable au bout de quelques années d'évolution ...

[Edité le 15/03/06 par Pipo]

Qd j'ai lu le K avant de voir toutes vos idée j'ai pensé patho tumorale avec infilatration bulbaire retrouvée dans les LAL avec signes oculaires décrits :

Trouvé sur site fac de rennes hémato :

b) Signes neurologiques (surtout quand lymphoblastique)
· Méningites leucémiques
=> Céphalées sans fièvre.
=> ± Vomissements.
=> Diagnostic : PL (cellules leucémiques).

· Paralysie des nerfs crâniens
=> Paralysie faciale périphérique le plus souvent.

e) Localisations autres
· Tumeur de l'orbite (chromosome d'Aran) chez l'enfant.
· Exophtalmie chez l'adulte.

· Localisation épidurale (compression médullaire)
=> Ces signes peuvent précéder la localisation médullaire.

Je pense donc à une eventuelle dédifférenciation lymphoblastique ???? avec infiltration bulbaire ???

Faire une biopsie et ana path (non j'déconne j'crois qu'il vaut mieux pas à cet endroit !!!!)Peut êtrev une TEP FDG (PET SCAN) pour évaluer l'activité métabolique de cette lésion

je suis pas douée en neuro ni en hemato , mais je suis pas d'accord pour la meningite leucemique , pcq d'aprés mes connaissances une llc ne peut pas se transformer en lal et en plus il y a pas de sd tumoral ni un contexte febril et AEG , et ce que vous avez dit sur les autres localisations : tum de l'orbite ça s'observe ds la lal myeloblastique qui atteint sutout le sujet jeune. J voudrais 2 questions :
1/si on avait trouvé une autre lesion au lobe temporal, on aurait le droit d'evoquer en plus des dg cites un craniopharygiome ( cephale et tbles visuels )
2/ca veut dire quoi une lesion de leucocaraiose ?