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Question de bioch

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Netaddicta
Mme la Ministre de la Santé

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Marlène Berthelot - 24 ans
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Posté le 17/12/2004 à 23:05
G un problème avec l'exercice 3 de l'ED de bioch:
pour moi l'acide gras se fixe à la carnitine et rentre ds la mito sous forme d'acyl-cartinine. Puis une fois rentré le complexe se dissocie et donne d'un côté de la carnitine et de l'autre de l'AcylCoA, acylCoa qui va subir la Beta-oxydation et donner de l'acétyl Coa. Bon ds l'exercice l'enfant a un problème avec la dienoyl réductase (vu que c un pb de doubles liaisons en position malonique) mais ce que je ne comprends pas c pourquoi la carnitine diminue et l'acyl-cartinine augmente car normalement au stade béta-oxydation c déjà dissocié non???
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Netaddicta
Mme la Ministre de la Santé

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Marlène Berthelot - 24 ans
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Fac : NANTES
Posté le 20/12/2004 à 20:30
Bouh personne ne veut me répondre allez stouph, DR Hibbert et les autres P2 aidez moi...
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¤ Alexandra ¤
Doyenne (espèce rare)

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Alexandra Chesneau - 22 ans
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Posté le 20/12/2004 à 21:15
bah moi je peux juste dire que la biochimie en P1 çà à plutôt du bon!, et lipides je vous aime

je suis sure que dès que Quentin passe par là, il te règlera ton problème!!
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Stouph
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Stéphane Thay - 23 ans
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Posté le 21/12/2004 à 00:00
Coucou Netaddicta !

J'avais vu ton appel au secours mais comme je n'avais pas encore appris le preneur j'ai préféré laisser un fana de la Bioch te répondre (Quentin ?) mais comme il ne s'est pas encore manifesté...

Bon ds l'exercice l'enfant a un problème avec la dienoyl réductase (vu que c un pb de doubles liaisons en position malonique) mais ce que je ne comprends pas c pourquoi la carnitine diminue et l'acyl-cartinine augmente car normalement au stade béta-oxydation c déjà dissocié non???


Oui effectivement l'acyl CoA et la Carnitine se dissocient après l'entrée dans la mitochondrie.

Si tu pouvais m'envoyer ou transcrire ici l'énoncé ou du moins ce qui est utile pour répondre à ta question, je veux bien essayer de t'aider...(je n'ai pas encore fait l'ED)Là j'ai du mal...

[Edité le 21/12/04 par Stouph]
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Netaddicta
Mme la Ministre de la Santé

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Marlène Berthelot - 24 ans
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Posté le 21/12/2004 à 09:10
Un enfant présente un déficit en un des enzymes de la voie d'oxydation des a gras. Les mitochondires des cellules mus de cet enfant consomment normalement de l'oxygène après incubation avec du pyruvate et du malate, du succinate ou du palmitoyl COA. Par contre aorès incubation avec du linoleyl CoA la vitesse d'utilisation de l'oxygène diminue. Un bilan sg montre une concentration faible de carnitine et une concentration anormalmenet élevée d'acyl carnitine: trans delta 2 cis Delta 4 décadiènoyl (C10:2) acyl carnitine.
Quel est le déficit enzymatique ds les cellules de ce patient? quels sont les symptomes les + probables? Comment pouvez vous traiter ce problème

En fait meflah nous a donné toutes les réponses et g compris, mon seul problème c plutot ds son énoncé: s'il y a un problème sur la Béta oxydation des a gras insaturés commet se fait t'il que ca soit l'acyl carnitine qui augmente et pas l'acyl Coa?

Merci à tous
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Stouph
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Stéphane Thay - 23 ans
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Posté le 21/12/2004 à 14:20
comme il y un un problème d'isomérisation de doubles liaisons, cela ne pourrait-il pas empêcher la dissociation AcylCoA- Carnitine ? (une sorte de rétrocontrôle ? )La mitochondrie serait saturée... enfin ce n'est qu'une théorie stouphiskienne sans doute peu crédible...

Mais c'est vrai que moi aussi j'aurais d'abord pensé à une augmentation d'AcylCoA
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Netaddicta
Mme la Ministre de la Santé

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Marlène Berthelot - 24 ans
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Posté le 21/12/2004 à 18:18
selon une amie à moi l'acylCoA ne peut rester ds la mito donc il se relie à la carnitine et ressort sous forme d'acyl-carnitine d'ou la diminution sg de carnitine seule et l'augmentation de carnitine-acyl. Ca me parait probable... et vous?
En tout cas merci stouph

[Edité le 21/12/04 par Netaddicta]
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